Śluzak osłonek nerwów

Występowanie

Występuje pod postacią osiągającego maksymalnie kilkanaście milimetrów, wolno rozwijającego się guza. Ta odmiana nowotworu pojawia się w skórze właściwej bądź w tkance podskórnej, zazwyczaj bez udziału szkieletu, najczęściej w kończynach górnych (aż 86% badanych), na głowie i szyi (po 12%),  rzadziej na plecach, klatce piersiowej, żuchwie i dziąsłach. Znany jest też przypadek, kiedy wystąpił w siodle tureckim, czyli elemencie trzonu klinowego podtrzymującym przysadkę mózgową. Ciężko jest wskazać grupę szczególnie narażoną na chorobę – według jednych badań może na nią zapaść każdy z wyłączeniem niemowląt, według innych szczególnie narażeni są ludzie po 40. roku życia.

Diagnostyka i przebieg

Chorobę diagnozuje się i klasyfikuje jej rodzaj w badaniu histopatologicznym, podczas którego odróżnia się ją od innego rodzaju uszkodzenia tkanek. Najbardziej skutecznym jej wyleczeniem jest całkowite wycięcie zainfekowanego miejsca oraz otaczającej go tkanki. Jeśli nie zastosuje się takiej metody, szansa nawrotu choroby wynosi w tym wypadku prawie 50%.

Większość próbek chorobowych składała się z jednego kawałka tkanki. Małe, wyraziście nakreślone, przezroczyste lub białe guzki są łatwe do zauważenia. Jak wynika z badań mikroskopem, zmiana może znajdować się zarówno jedynie w skórze właściwej lub jednocześnie w skórze właściwej i tkance podskórnej.

Bardzo rzadko uszkodzenie znajduje się wyłącznie w tkance, przylegając tym samym do powierzchownych mięśni szkieletowych. Przykładowo: kobieta w okolicach 40. zgłosiła się ze swędzącym guzem na palcu po 6. miesiącach od jego wystąpienia. Był twardy i miał półcentymetrową średnicę, nie powodował jednak żadnych negatywnych doznań.

Został wycięty i wysłany do  laboratorium w celu  diagnozy histopatologicznej. W badaniu mikroskopicznym okazało się, że wewnątrz guza znajdują się przezroczyste, pełne śluzu guzki. Były one ulokowane w skórze właściwej i stale się rozrastały, zawierały wrzeciono kariokinetyczne i komórki Browicza-Kupffera, zwane również gwiaździstymi/gwiazdowatymi i miały nietypowy, rzadko wytwarzany podczas mitozy kształt.

Badanie immunohistemiczne wykazało, że  wrzeciono i komórki gwiaździste są podatne na wpływ białek, które sprzyjają rozwojowi zmian nowotworowych. Okazało się, że w rodzinie pacjentki w linii prostej występowały już łagodne nowotwory podskórne. Ta informacja jest dosyć istotna, bo tego typu zmiany mają zazwyczaj podłoże genetyczne, dlatego osoby obciążone genem nowotworowym powinny stale poddawać się badaniom kontrolnym.

Autor:

Weronika Fryben