Białaczka włochatokomórkowa

Na czym polega białaczka włochatokomórkowa?

Okoliczności powstawania tej choroby nie są jeszcze do końca znane, wiadomo jednak, że polega ona na zwiększeniu się ilości limfocytów typu B, a w niektórych przypadkach także nieprawidłowej transformacji limfocytów typu T, u których zauważalne są włosopodobne wypustki. Limfocyty to rodzaj leukocytów czyli białych krwinek, które występują we krwi i szpiku kostnym, a także w tkance limfatycznej i wielu narządach.

Epidemiologia i przyczyny białaczki włochatokomórkowej

Szacuje się, że białaczka włochatokomórkowa stanowi około 2-3 % wszystkich białaczek u osób dorosłych, co przekłada się w Europie Zachodniej na 1 przypadek tej choroby na 3 mln zachorowań rocznie. Statystyki pokazują, że aż czterokrotnie częściej dotyka ona mężczyzn niż kobiet i zazwyczaj występuje u osób starszych, po 55 roku życia.

Do tej pory nie udało się stworzyć zamkniętego katalogu przyczyn tego rodzaju białaczki. Prawdopodobne czynniki, które przyczyniają się do jej rozwoju to narażenie na kontakt z promieniowaniem jonizującym lub toksycznymi środkami chemicznymi, takimi jak, stosowany w rolnictwie i do produkcji farb, benzen oraz herbicydy, czyli środki zwalczające chwaty.

Za zwiększające ryzyko zachorowania, uważa się także zakażenie wirusem Epstein- Berr ( EBV) i powikłania po tym zakażeniu. U niektórych pacjentów stwierdzono również mutację w chromosomach.

Diagnostyka białaczki włochatokomórkowej

Zazwyczaj pacjenci odczuwając pewne objawy chorobowe, zwracają się po pomoc do swojego lekarza rodzinnego, który prowadząc podstawowy wywiad i badania, np. stwierdzenie powiększonych węzłów chłonnych, może wstępnie przypuszczać występowanie białaczki włochatokomórkowej. Zazwyczaj kolejnym krokiem jest zlecenie morfologii krwi.

Podstawą do zdiagnozowania białaczki włochatokomórkowej jest przede wszystkim badanie białych krwinek, wykonywane pod mikroskopem. U chorych w obrazie tym widoczna jest zwiększona liczba limfocytów typu B oraz charakterystyczne wypustki cytoplazmatyczne. Takie ?włochate? komórki stanowią najczęściej około jednej piątej wszystkich  limfocytów.

Może się okazać, że lekarz zleci także pobranie szpiku, w celu przeprowadzenia dokładniejszej diagnostyki i wykonania takich badań jak biopsja aspiracyjna, trepanobiopsja szpiku lub testy cytogenetyczne i molekularne.

Leczenie białaczki włochatokomórkowej

Białaczka włochatokomórkowa jest chorobą, która występuje rzadko i rozwija się powili, a czasami wcale. Bardzo często po zdiagnozowaniu jej u pacjenta, nie jest konieczne podejmowanie żadnego leczenia. Jeżeli schorzenie nie jest zaawansowane i nie powoduje dużych zmian w organizmie, to najczęściej nie podejmuje się kuracji farmakologicznej, a jedynie obserwację przebiegu choroby przez odpowiednio częste wizyty kontrolne i powtarzanie badań. Około 10 % chorych, żyje z tą chorobą, bez konieczności podejmowania działań innych niż jej obserwacja.

Niestety wciąż nie udało się znaleźć leku, który pozwoliłby całkowicie wyleczyć ten rodzaj białaczki, kiedy już zachodzi taka potrzeba. Obecnie stosowane metody, u większości pacjentów sprawiają jednak, że choroba pozostaje w fazie remisji na długie lata. Największą skuteczność i całkowitą lub częściową remisję zauważa się po przeprowadzeniu u chorego chemioterapii. W 48% przypadków, nawrót choroby następuje dopiero po 10 latach od jej wyleczenia, a wtedy jeśli jest to konieczne, powtarza się kurację.

Innym sposobem walki z białaczką włochatokomórkowa jest przyjmowanie tzw. leków biologicznych, które ?zaznajamiają? układ odpornościowy z komórkami nowotworowymi, dzięki czemu szybciej je on rozpoznaje. Pacjent, który jest leczony farmakologicznie, zazwyczaj przyjmuje także leki uzupełniające, którymi są środki osłonowe dla żołądka i wątroby oraz w przypadku chemioterapii, farmaceutyki łagodzące skutki uboczne kuracji.

W ciężkich przypadkach, kiedy u chorego występuje poważne zakażenie, może wystąpić konieczność wykonania splenektomii, czyli operacyjnego usunięcia śledziony.

Białaczka włochatokomórkowa to bardzo rzadka odmiana nowotworu białych krwinek, która niejednokrotnie jest bardzo trudna do zdiagnozowania, ponieważ może nie dawać przez długi czas żadnych objawów. Równocześnie, jest to jeden z nielicznych nowotworów, przy którym szybkie rozpoznanie nie wpływa znacząco na przebieg leczenia. Pocieszające jest także, że często nie zachodzi potrzeba prowadzenia kuracji farmakologicznej, a jeżeli jest to konieczne, to zazwyczaj jest ona skuteczna.

Autor: Natalia Kocoń

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy białaczki włochatokomórkowej