Choroby

Znajdź chorobę:

Wybierz literę rozpoczynającą nazwę choroby:

Hamartoblastoma

Hamartoblastoma jest to guz nowotworowy wywodzący się ze zmiany o charakterze hamartoma. Jest to guz nowotworowy wynikający z zaburzeń rozwojowych i polegający na rozmieszczeniu tkanek w guzie w chaotyczny sposób (nieprawidłowy dla danego organu wewnętrznego).

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy hamartoblastomii

Hamartoblastoma składa się z normalnych dojrzałych tkanek, które występują na swoim miejscu, jednak brakuje im tak zwanej organizacji architektonicznej. Przykładowo, hamartoblastoma rozwijająca się w płucu, powoduje guz, który utworzył się z chrząstki, nabłonka migawkowego, mięśni gładkich, naczyń lub tkanki łącznej.

Guz ten łatwo rozpoznać poprzez między innymi zdjęcia rentgenowskie, na których widać obraz cienia okrągłego. Guz może uciskać narządy wewnętrzne i wpływać negatywnie na ich pracę. Nowotwór wynika z hamartomy, zaś samo schorzenie pojawia się już na etapie embrionalnym.

Po urodzeniu, dziecko może posiadać wady w rozwoju umysłowym, zaburzenia ośrodka nerwowego, holoprozencefalię, małoocze, uszkodzenia w pniu mózgu, anomalie opon mózgowych oraz połowiczny niedorozwój twarzy. Ryzyko śmierci z tak rozległymi zaburzeniami wynosi 50%. Bardzo duża część pacjentów mająca przysadkową hamartoblastomę nie przeżywa leczenia.

Z punktu widzenia medycyny hamartoblastoma nie jest stricte guzem lecz malformacją. Pacjenci z dobrym rokowaniem na przyszłość zwykle przechodzą szereg operacji chirurgicznych, które pozwalają im na normalnie funkcjonowanie.

Między innymi są to operacje żuchwy czy serca. Niestety ponad 60% pacjentów posiada komplikacje ze względu na rozwój guza. Pojawiają się schorzenia takie jak padaczka, opóźnienie umysłowe, przedwczesne dojrzewanie.

Hamartoblastoma jest wynikiem deformacji genu GLI3 ulokowanym w chromosomie 7p13, który w takim przypadku jest autosomalnie dominujący. Hamartoma podwzgórza pojawia się także w przebiegu zespołu Pallistera – Hall. Także ten zespół wad łączy się z mutacja genów w chromosomie siódmym.

Autor:

Aleksandra Kozłowska

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy hamartoblastomii

Zapalenie opon mózgowych

Chorobę wywołują bakterie, wirusy, rzadziej grzyby. Zakażenie bakteryjne charakteryzuje się bardzo ciężkimi, szybko narastającymi dolegliwościami, wirusowe przebiega łagodniej. Do zakażenia dochodzi najczęściej drogą krwionośną, np. z zakażonych zatok czy ucha środkowego.... czytaj więcej

Wkrótce szczepionka przeciwko zapaleniu opon mózgowych typu B?

Badacze z Australii właśnie przedstawiają pozytywne rezultaty badań nad nową szczepionką przeciwko zapaleniu opon mózgowych typu B. czytaj więcej

Dodaj komentarz

Brak komentarzy

Gorący temat

Dziecko też może mieć nadciśnienie

Dziecko też może mieć nadciśnienie

Może warto sprawdzić ciśnienie tętnicze u dziecka ... »

Najnowsze choroby

Tagi

Aktualności