Mięsak prążkowanokomórkowy

Mięsaki wywodzą się z komórek mezenchymalnych czyli tkanek łącznych zarodkowych. Oznacza to, że choroba jest wrodzona i pojawia się już w płodzie. Najczęściej lokalizuje się w obrębie szyi i głowy, co stanowi 40% zachorowań, następnie rzadziej występuje w układzie moczowo  - płciowym czy w kończynach. Aż 10% mięsaków znajduje się w oczodole – powoduje to zmiany w narządzie wzroku, reszta może się rozwinąć w każdej części ciała.

Mięsak prążkowanokomórkowy jest najczęściej występującym nowotworem złośliwym pierwotnym wśród dzieci – prawdopodobieństwo zachorowania wynosi 4,3 : 1 000 000.

Jak rozpoznać objawy?

Objawy są bardzo silnie uzależnione od ogniska pierwotnego, jednak zazwyczaj głównym symptomem jest silny ból w obrębie guza. Przejawy choroby są bardzo gwałtowne i szybkie – w ciągu zaledwie dwóch do pięciu tygodniu objawy kliniczne są wyraźnie widoczne.

Oczodoły

Przede wszystkimi dominuje jednostronny wytrzeszcz oczu z towarzyszącym przemieszczaniem gałki ocznej. Dodatkowo może spowodować podwójne widzenie, obrzęk powiek i spojówek, opadanie powieki przy jednoczesnym ogólnym pogorszeniem wzroku.

Ucho środkowe

Ucho środkowe silnie jest związane z nerwami czaszkowymi typu VII i VIII, czyli nerwem przedsionkowo – ślimakowym i nerwem twarzowym, więc objawy pojawienia się guza w uchu środkowym są identyczne jak objawy zajęcia obwodowego właśnie tych nerwów. Dodatkowo występuje ogólny obrzęk ucha i towarzyszące mu wycieki z niego. We wziernikowaniu ucha są widoczne polipowate masy guza w przewodzie słuchowym zewnętrznym.

Jama nosowo – gardłowa

Głównymi objawami są: niedrożność nosa, występujące krwawienie z nosa, trudności podczas przełykania oraz tzw. mowa nosowa

Układ moczowo – płciowy

Bardzo często występuje krwawienie w kilku postaciach: krwiomocz, krwinkomocz lub krwawienie z moczowo – płciowych. Przede wszystkim można zauważyć widoczne guzki – u kobiet  widoczne masy guza wychodzące z przedsionka pochwy lub poprzez namacalne badanie powłoki brzucha lub badanie per rectum. Występują również takie symptomy jak trudność z utrzymaniem moczu lub przeciwnie – nietrzymanie moczu oraz problemy z zaparciami i nietrzymaniem stolca.

W przypadku tułowia i kończyn są widoczne występujące guzy lub bóle stawowe.

Diagnoza – sposoby i możliwości

Przede wszystkim ważne jest zdiagnozowanie ogniska pierwotnego powstania guza. Od tego zależy dostosowanie sposobów diagnozy dokładnego miejsca i rozmiarów guza oraz decyzja jakie kroki podjąć w celu walki z nowotworem. 

Dostępne sposoby diagnozy:

• obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego,
• tomografia komputerowa,
• badanie ultrasonogrfaficzne – USG,
• cystografia mikcyjna – stosowania w badaniu układu moczowego,
• biopsja szpiku kostnego.

W jaki sposób dostosować leczenie?

Terapia powinna być dostosowana w zależności od guza i pierwotnego miejsca jego powstania. W najlepszej sytuacji znajdują się osoby, u których guz znajduje się w okolicy głowy i szyi, tułowia i okolic okołojądrowej. Natomiast najgorzej rokują osoby z guzem w okolicy okołooponowej, kończyn oraz gruczołu krokowego.

Biorąc pod uwagę, że choroba niemalże wyłącznie tyczy się dzieci, leczenie mięsaków jest bardzo złożone. Stosuje się chemioterapię wielolekową lub radioterapię frakcjonowaną. Często również dochodzi do zabiegów chirurgicznych, których celem jest jak najbardziej radykalna resekcja guza.

Bardzo możliwe jest całkowite wyleczenie, jednak zależy to od czasu wykrycia guza i bezpośredniego rozpoczęcia leczenia. Ważne aby regularnie, co ok. pół roku poddawać się kontrolnym badaniom onkologicznym w celu uniknięcia ewentualnych nawrotów lub jak najszybszego ich wykrycia, ponieważ zawsze istnieje możliwość wznowy guza

Autor:

Ewelina Undas

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy mięsaka prążkowanokomórkowego