Nerwiak płodowy

Obecność tej aberracji chromosomowej jest związana ze złym rakowaniem. W 40% przypadków guz najczęściej rozwija się w rdzeniu nadnerczy, a rzadziej bo w 25% w przykręgosłupowych zwojach współczulnych w jamie brzusznej. Objawy nerwiaka płodowego, są bardzo zróżnicowane. Spowodowane są obecnością uciskającego tkanki guza, występowaniem przerzutów oraz produkcją katecholamin przez komórki nowotworu.

Należą do nich, między innymi, niedokrwistość, zmniejszenie masy ciała, nadciśnienie tętnicze. W diagnostyce stosuje się biopsję aspiracyjną cienkoigłową, badania laboratoryjne (oznaczanie katecholamin w moczu), badania obrazowe (USG, rtg, scyntygrafia, tomografia) i inne.

Nerwiak płodowy po raz pierwszy został opisany w 1864r przez Rudolfa Virchow`a, który określił go jako rodzaj glejaka. Guzy nowotworowe opisywane były już pod koniec IXX wieku i na początku XX wieku, jako choroba Peppera. W 1891 roku Marchand powiązał histologicznie nerwiaka płodowego ze zwojami układu współczulnego .

W 1914 roku Karl Herxheimer wykazał, że włókna guza barwią się dodatnio na obecność znaczników neuronalnych. Dalszy postęp wiedzy o neuroblastomii dokonał się w 1927 roku, gdy Harvey Cushing i S. Burt Wolbach jako pierwsi opisali transformację neuroblastoma do ganglioneuroma. Everson i Cole w 1966 roku spostrzegli, że ten typ przemiany nowotworu zachodzi rzadko u pacjentów starszych niż 6 miesięcy.

Nerwiak płodowy przybiera różne rozmiary, może być mikroskopijną zmianą bądź guzem o masie przekraczającej 1000g. Guz jest miękki, przypomina konstytencję tkanki mózgowej, jest kruchy, występują w nim torbiele. Nerwiak najczęściej rozwija się w obrębie jamy brzusznej, z czego co najmniej połowa ma punkt wyjścia w rdzeniu nadnerczy.

Innymi częstymi lokalizacjami występowania guza są przykręgosłupowe zwoje współczulne w śródpiersiu tylnym, miednicy, szyi i wyjątkowo w mózgowiu, które stanowi zaledwie od 2 do 5% przypadków występowania. W momencie rozpoznania choroba jest zlokalizowana, bez przerzutów. W większej połowie pacjentów można stwierdzić szerzenie się przerzutów drogą krwionośną.

Guz nacieka okoliczne tkanki i daje przerzuty do:

• węzłów chłonnych zaotrzewnowych i innych
• wątroby,
• kości, szczególnie czaszki, oczodołów,
• skóry,
• szpiku kostnego,
• płuc,
• mózgu.

Czynniki ryzyka

Wykazywano statystycznie większe ryzyko zachorowania u dzieci matek:

• przyjmujących fenytoinę w czasie ciąży (ryzyko zwiększone w niewielkim stopniu)[
• często spożywających alkohol w czasie ciąży,
• używających koloryzujących farb do włosów,
• stosujących hormony płciowe,
• leczących się dieurotykami.

Nie stwierdzono związku guza z paleniem papierosów przez matkę, spożyciem kawy i ekspozycją na medyczne źródła promieniowania jonizującego

Autor:

Damian Nowaczek

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy nerwiaka płodowego