Ostra białaczka promielocytowa

Komórki białaczkowe, przez niekontrolowane namnażanie powodują wyparcie prawidłowych komórek ze szpiku i zaprzestanie produkcji krwi, powodując anemię i małopłytkowość.Generalnie dzielimy białaczki na ostre i przewlekłe. Białaczki ostre są to bardzo agresywne choroby nowotworowe, objawiające się nagle i wymagające niezwłocznego leczenia.

Ostra białaczka promielocytowa jest podtypem ostrej białaczki szpikowej. Jest to nowotwór złośliwy krwi i szpiku kostnego, nazywany także ostrą białaczką progranulocytową. Ostra białaczka promielocytowa stanowi około 10% wszystkich zachorowań na ostrą białaczkę szpikową (OBS). Rozpoznanie to wiąże się ze znacznie korzystniejszym rokowaniem niż w innych podtypach OBS. U 70-80% chorych istnieje szansa na uzyskanie remisji po leczeniu.

Objawy

Objawy ostrych białaczek pojawiają się w ciągu kilku dni do kilku tygodni (rzadziej miesięcy) od zachorowania. Najczęściej związane są z wyparciem ze szpiku produkcji krwi przez szybko namnażające się komórki nowotworowe. Skutkiem nieprawidłowej produkcji krwinek są anemia, małopłytkowość oraz brak neutrocytów, odpowiedzialnych za obronę organizmu przed bakteriami i grzybami.

Objawy takie jak bladość, osłabienie, zła tolerancja wysiłku, przyśpieszone bicie serca, przyśpieszony oddech, zawroty głowy czy szum w uszach związane są z niedokrwistością, czyli anemią. U osób starszych, szczególnie chorujących na chorobę wieńcową mogą występować zaostrzenia pod postacią bólów wieńcowych a nawet zawału mięśnia sercowego. Pojawienie się wybroczyn (punkcikowa tych czerwonych wykwitów) na skórze lub śluzówkach jamy ustnej, krwawień z nosa, krwistego moczu lub krwi w odkrztuszanej plwocinie świadczy o małopłytkowości, czyli niedoborze płytek krwi.

Niedobór neutrocytów powoduje występowanie częstych infekcji, szczególnie bakteryjnych lub grzybiczych, przebiegających z wysoką gorączką, często nieustępujących lub nawracających po leczeniu doustnymi antybiotykami. Gorączka, związana z samą białaczką, może występować także mimo nieobecności infekcji. Towarzyszyć temu mogą różnorodne inne objawy jak: powiększenie węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, przerost dziąseł, bóle kostne, nacieki skóry, zaburzenia świadomości, niewydolność serca lub nerek, a także inne rzadziej spotykane objawy. W morfologii krwi obserwuje się wspomniane: niedokrwistość, małopłytkowość i neutropenię, natomiast całkowita ilość białych krwinek może być obniżona, prawidłowa, podwyższona lub bardzo wysoka.

Leczenie

Ze względu na szybki postęp choroby decyzję o leczeniu zazwyczaj podejmuje się natychmiast. Chorzy muszą być leczeni w specjalistycznych oddziałach hematologicznych. Lekarz planuje terapię na podstawie tzw. czynników prognostycznych, czyli zestawu czynników, które na świecie uznano za pogarszające lub polepszające rokowanie. Znaczenie ma nie tylko rodzaj białaczki, lecz także wiek, stan ogólny pacjenta, płeć oraz obecność innych chorób, na które pacjent chorował (np. choroby serca, cukrzyca itd.).

Aktualnie stosuje się następujące metody leczenia: chemioterapię, przeszczep(transplantację) szpiku, kwas all-transretinowy(ATRA). Chemioterapia nowotworów jest metodą systemowego leczenia nowotworów złośliwych za pomocą leków cytostatycznych. W leczeniu nowotworów stosuje się także leki hormonalne, leki celowane molekularnie i przeciwciała monoklonalne. Cytostatyki zabijają komórki dzielące się, stąd oprócz komórek nowotworowych zabijają również prawidłowe komórki organizmu. Leczenie systemowe za pomocą cytostatyków może być prowadzone jedynie przez lekarzy posiadających specjalizację z onkologii klinicznej. Prowadzone musi być na oddziałach szpitalnych posiadających pracownie cytostatyków oraz odpowiednio wykwalifikowany personel.

Przeszczepienie szpiku kostnego to zabieg polegający na podaniu pacjentowi preparatu zawierającego komórki macierzyste hematopoezy(krwiotworzenia), które są w stanie odtworzyć układ krwiotwórczy pacjenta, który uległ poważnemu uszkodzeniu w czasie wcześniejszej chemioterapii lub radioterapii (przeszczep autologiczny) albo zastąpić patologiczną hematopoezę chorego (np. w przebiegu białaczki) szpikiem osoby zdrowej (przeszczep allogeniczny). Pod potocznym pojęciem "przeszczep szpiku" mieści się także przetoczenie macierzystych komórek hematopoetycznych izolowanych z krwi obwodowej w czasie zabiegu zwanego leukaferezą po ich wcześniejszej mobilizacji z użyciem cytokin lub cytostatyków. Kwas all-transretinowy jest to dodatkowo (do innych przypisanych przez lekarza) stosowany  lek  tylko u pacjentów z białaczką szpikową promielocytową (podtyp M3).

Życie z białaczką jest możliwe!

Na  początku choroba przewraca życie chorego do góry nogami. Okres intensywnego leczenia ostrych białaczek wymaga zwykle od pacjenta skupienia się na sobie i przerwania na jakiś czas pracy. Podczas leczenia konieczna jest hospitalizacja, a okres rekonwalescencji może być długi. Jednak po zakończeniu leczenia i uzyskaniu trwałej całkowitej remisji możliwy jest powrót do pracy i wszystkich zwykłych form aktywności. Często nowoczesne metody terapeutyczne pozwalają wielu chorym na białaczkę całymi latami prowadzić normalne życie. Chorzy i ich rodziny w razie potrzeby mogą szukać rady i wsparcia u wielu ośrodków i fundacji.

Autor:

Agata Rutkowska

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy ostrej białaczki promielocytowej