Zespół POEMS

Historia POEMS

Zespół POEMS to choroba opisana po raz pierwszy w 1956 roku przez Crowe'a, a następnie dokładnych badań nad tym schorzeniem dokonał Fukase. Stąd częste użycie nazwisk tych dwóch naukowców w nazwie choroby. Kilka lat później Bardwick wyszedł jednak z propozycją utworzenia bardziej uniwersalnej nazwy, toteż wykorzystał pierwsze litery charakterystycznych objawów ( polineuropatia, organomegalia, endokrynopatia monoklonalna gammmapatia i zaburzenia skórne) w celu utworzenia z nich akronimu, co dało współczesną nazwę POEMS - o wiele łatwiejszą do zapamiętania niż nazwiska prekursorów (szczególnie te japońskie).

Czym właściwie jest?

Zespół POEMS to bardzo rzadka choroba dotykająca częściej męźczyzn niż kobiety. Przeważnie ujawnia się u mężczyzn w okolicy 48. roku życia, natomiast u kobiet nieco później - około 59. roku życia. Po rozpoznaniu choroby szacuje się, że pacjenci przeżywają jeszcze średnio 8 lat. Zespół POEMS jest odmianą szpiczaka plazmocytowego będącego chorobą nowotworową układu krwionośnego. Zespół polega na dysfunkcji komórek plazmatycznych ( a więc tych odpowiedzialnych za produkcję przeciwciał konieczych do prawidłowego funkcjonowania naszego układu odpornościowego). W schorzeniu tym obserwuje się podwyższone stężenie łancuchów lambda.

Jak go rozpoznać i leczyć?

Choroba przeważnie jest wykrywalna za pomocą badania krwi i moczu. Wyniki badań są jednak zbliżone do wyników świadczących o wielu innych schorzeniach układu immunologicznego,dlatego konieczna jest dokładna analiza. Kiedy już choroba zostanie stwierdzona (a nie jest to łatwe, gdyż jak już było wspomniane- to bardzo rzadka przypadłość) rozpoczyna się leczenie.

Opiera się ono na dwóch głownych założeniach: eliminacji objawów oraz usunięciu patologicznego klonu komórek. Przeważnie stosuje się radioterapię, a w cięższych przypadkach- terapię sterydową (głównie przy użyciu deksametazonu lub prednisonu), a także chemioterapię. Takie leczenie w niemalże wszystkich wypadkach przynosi poprawę stanu zdrowia: obniżenie stężenia VEGF oraz poprawę stanu neurologiczngo. Czas trwania obserwacji po zakończeniu kuracjiwynosi ok. 21 miesięcy.

W niektórych przypadkach przeprowadza się przesczzep komórek macierzystych z krwi obwodowej. Czasami lekarza zalecają również dożylne podawanie immunoglobin lub terapię bevacizumabem, jednak są to metody stosowane dość rzadko, tak więc trudno stwierdzić jednoznacznie ich skuteczność.

Autor:

Karolina Podlasek

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy zespołu POEMS