Choroby

Znajdź chorobę:

Wybierz literę rozpoczynającą nazwę choroby:

Zespół POEMS

Znany również pod nazwą zespołu Crow -Fukase, zespołu Takatsuki lub choroby Castelmana. To dość rzadka odmiana szpiczaka plazmatycznego, do tej pory w historii medycyny opisano zaledwie kilkaset przypadków tej choroby.

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy zespołu POEMS


Historia POEMS


Zespół POEMS to choroba opisana po raz pierwszy w 1956 roku przez Crowe'a, a następnie dokładnych badań nad tym schorzeniem dokonał Fukase. Stąd częste użycie nazwisk tych dwóch naukowców w nazwie choroby. Kilka lat później Bardwick wyszedł jednak z propozycją utworzenia bardziej uniwersalnej nazwy, toteż wykorzystał pierwsze litery charakterystycznych objawów ( polineuropatia, organomegalia, endokrynopatia monoklonalna gammmapatia i zaburzenia skórne) w celu utworzenia z nich akronimu, co dało współczesną nazwę POEMS - o wiele łatwiejszą do zapamiętania niż nazwiska prekursorów (szczególnie te japońskie).

Czym właściwie jest?

Zespół POEMS to bardzo rzadka choroba dotykająca częściej męźczyzn niż kobiety. Przeważnie ujawnia się u mężczyzn w okolicy 48. roku życia, natomiast u kobiet nieco później - około 59. roku życia. Po rozpoznaniu choroby szacuje się, że pacjenci przeżywają jeszcze średnio 8 lat. Zespół POEMS jest odmianą szpiczaka plazmocytowego będącego chorobą nowotworową układu krwionośnego. Zespół polega na dysfunkcji komórek plazmatycznych ( a więc tych odpowiedzialnych za produkcję przeciwciał konieczych do prawidłowego funkcjonowania naszego układu odpornościowego). W schorzeniu tym obserwuje się podwyższone stężenie łancuchów lambda.

Jak go rozpoznać i leczyć?

Choroba przeważnie jest wykrywalna za pomocą badania krwi i moczu. Wyniki badań są jednak zbliżone do wyników świadczących o wielu innych schorzeniach układu immunologicznego,dlatego konieczna jest dokładna analiza. Kiedy już choroba zostanie stwierdzona (a nie jest to łatwe, gdyż jak już było wspomniane- to bardzo rzadka przypadłość) rozpoczyna się leczenie.

Opiera się ono na dwóch głownych założeniach: eliminacji objawów oraz usunięciu patologicznego klonu komórek. Przeważnie stosuje się radioterapię, a w cięższych przypadkach- terapię sterydową (głównie przy użyciu deksametazonu lub prednisonu), a także chemioterapię. Takie leczenie w niemalże wszystkich wypadkach przynosi poprawę stanu zdrowia: obniżenie stężenia VEGF oraz poprawę stanu neurologiczngo. Czas trwania obserwacji po zakończeniu kuracjiwynosi ok. 21 miesięcy.

W niektórych przypadkach przeprowadza się przesczzep komórek macierzystych z krwi obwodowej. Czasami lekarza zalecają również dożylne podawanie immunoglobin lub terapię bevacizumabem, jednak są to metody stosowane dość rzadko, tak więc trudno stwierdzić jednoznacznie ich skuteczność.

Autor:

Karolina Podlasek

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy zespołu POEMS

Gammapatia monoklonalna

Gammapatia monoklonalna to rozrost komórek plazmatycznych, który nie wyróżnia się jednak zmianami nowotworowymi. Schorzenie to dotyczy bezpośrednio układu odpornościowego, ponieważ jest spowodowane nadprodukcja niektórych białek.... czytaj więcej

Nowotwór kości

Nowotwór to nieprawidłowy i nadmierny rozrost liczby komórek ustroju. Jednymi z nich są nowotwory kości. Dzielą się one na pierwotne i przerzutowe, z czego pierwotne mogą być łagodne i złośliwe. Przerzuty do kości są stwierdzane przede wszystkim u osób powyżej 40. roku życia; z reguły są umiejscowione w kręgach... czytaj więcej

Dodaj komentarz

Brak komentarzy

Gorący temat

Co sprawia, że chorujemy na raka?

Co sprawia, że chorujemy na raka?

Jakie są czynniki, które sprawiają, że zwykła komórka zmienia się w komórkę rakową? »

Najnowsze choroby

Tagi

Aktualności