Zespół Sézary‘ego

Zarówno Zespół Sezary'ego jak i ziarniniak grzybiasty są jednymi z najczęściej diagnozowanych chłoniaków skóry, które wywodzą się z obwodowych komórek T. Choroby te rozwijają się zwykle u pacjentów w starszym wieku, aczkolwiek prawdopodobieństwo ich występowania wzrasta wraz z przekroczeniem 40. roku życia.

Więcej zachorowań na zespół Sezary'go odnotowano natomiast wśród mężczyzn. Obydwa schorzenia zazwyczaj mają przebieg przewlekły i wieloletni.

Zespół Sezary’ego jest wariantem ziarniniaka grzybiastego, który występuje u około 5% chorych. Uważa się, że część przypadków zachorowań jest po prostu jego późnym stadium, aczkolwiek część powstaje de novo. Cechą charakterystyczną tej choroby jest obecność uogólnionego zapalenia skóry – erytrodermii, zajęcie węzłów chłonnych, a także występowanie nieprawidłowych limfocytów T we krwi obwodowej.

W drodze badań nad przyczynami powstawania tej choroby, postawiono szereg różnych hipotezy. Jednakowoż zauważono, że znaczny wpływ ma zarażenie na czynniki zawodowe, środowiskowe, wirusowe. Niemniej jednak pomimo tego, jak na razie bezpośrednia przyczyna rozwoju ziarniniaka grzybiastego i zespołu Sezary’ego nie została poznana.

Mimo wszystko wyróżnia się trzy ogólne czynniki ryzyka, które mogą wpłynąć na rozwój choroby. Zalicza się do nich:

• narażenie na czynniki środowiskowe;
• przewlekła stymulacja antygenowa;
• ekspozycję na działanie antygenów wirusowych.

Ziarniniak grzybiasty i zespół Sezary’ego są chłoniakami, a więc ich cechą charakterystyczną jest nadmierna ekspansja klonu limfocytów T CD4+, które w normalnych warunkach, w zdrowym organizmie odpowiadają za kontrolę i „patrolowanie” obszaru skóry. Komórki te gromadzą się w warstwach skóry, naciekają ją, w wyniku czego doprowadzają do powstawania charakterystycznych dla choroby zmian.

Sam rozwój nowotworu jest procesem wieloetapowym. Na samym początku dominują limfocyty poliklonalne, później oligoklonalne, a na końcu limfocyty monoklonalne, które obserwuje się już w stadium guzowatym. Progresja nowotworu zależy od odpowiedzi organizmu oraz od funkcjonowania sieci cytokin.

Niestety nie można zapobiec wystąpieniu tej choroby. Należy natomiast, reagować natychmiast i jeśli tylko pojawią się objawy udać się do lekarza, tak aby wprowadzić skuteczną diagnostykę w celu jej wykrycia.


Leczenie zespołu Sezary'ego obejmuje szereg różnych faz, do których zaliczamy:

• wywiad zebrany przez lekarza rodzinnego, a później lekarza specjalistę;
• odpowiednie badanie lekarskie – mające na celu ocenę m.in. skóry i zaobserwowanie wszelakich objawów chorobowych zlokalizowanych na skórze;
• badania laboratoryjne: morfologia krwi obwodowej z rozmazem, która pozwoli ocenić pracę układu krwiotwórczego.

Należy również określić ilość wszystkich krwinek, z podziałem na erytrocyty, trombocyty, leukocyty.

• biopsja aspiracyjna skóry, pobranie wycinka skóry, a następnie badanie histopatologiczne;
• biopsja węzła chłonnego i pobranie węzła chłonnego do badania. Zabieg ten przeprowadza się jedynie w momencie gdy węzły chłonne są badalne, po to by następnie przeprowadzić badanie histopatologiczne;
• badania cytogenetyczne i molekularne - materiałem potrzebnym do tego typu badań jest pobrana podczas biopsji próbka szpiku. Ich celem jest wykrycie zaburzenia kariotypu pod postacią zmian w liczbie chromosomów i ich zmian strukturalnych (mutacji);
• badania obrazowe – m.in. RTG klatki piersiowej, kości długich, USG jamy brzusznej, tomografia komputerowa. Są wykonywane, w momencie gdy istnieje podejrzenie zajęcia narządów jamy brzusznej i klatki piersiowej.

Autor:

Marta Płaza

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy zespołu Sézary‘ego