Mięsak kościopochodny

Pierwotny guz lokalizuje się najczęściej (w około 50% przypadków) w kościach długich, które tworzą staw kolanowy (przynasada dalsza kości udowej i przynasada bliższa kości piszczelowej).

Guz może zostać również zlokalizowany w okolicach bliższego odcinka kości ramiennej.

Nowotwór zazwyczaj rozwija się na podłożu zdrowej kości, chociaż czasami może również powstać w miejscu, gdzie wcześniej zachodziły łagodniejsze zmiany, takie jak dysplazja włóknista, zawal kostny, choroba Pageta czy wyrośl chrzęstno-kostna.

Niekiedy choroba rozprzestrzenia się na inne organy, przerzuty zwykle szerzą się drogą krwionośną i lokalizują najczęściej w płucach. Niestety, według statystyk, lekarze wykrywają je u ponad połowy pacjentów w chwili zdiagnozowania choroby.

Przyczyny choroby

Lekarze nie podali jeszcze dokładnej przyczyny pojawiania się mięsaka kościopodobnego, jednakże badania nad nowotworem wciąż trwają.

Póki co przypuszcza się, że za czynnik odpowiadający szerzeniu się choroby odpowiedzialny jest między innymi gwałtowny wzrost kości. Wynika to np. z pokwitaniowego skoku wzrostu.

Ponadto za przyczynę podaje się również czynniki środowiskowe, takie jak ekspozycja na promienie jonizującze czy też czynniki genetyczne: występowanie dysplazji kostnej, retinoblastoma i zespół Li-Fraumeni.

Mięsak kościopodobny rozwija się najczęściej z komórek tworzących kość – z osteoblastów. Dlatego też tak często nowotwór ten dotyka właśnie dzieci przechodzące właśnie pokwitanowy skok wzrostu.

Przyczyny, z powodu których, rozwija się choroba są liczne, obecnie przypuszcza się również, że jedną z nich są nieprzewidywalne mutacje w kodzie genetycznym człowieka.

Mogą być one zarówno dziedziczne jak i powstawać po raz pierwszy.
 
Mięsak kościopodobny powstaje z tkanki kostnej i przede wszystkim rozwija się w jej obrębie.

Jestem wraz z upływem czasu nowotwór może rozszerzyć się drogą krwionośną do innych tkanek lub naciekać okoliczne struktury (najczęstszą lokalizacją przerzutów są płuca).

Najczęstszymi miejscami gdzie rozwija się mięsak kościopochodny jest kość  udowa (zazwyczaj okolice kolana), kość piszczelowa (również okolice kolana) oraz kość ramienna (okolice barku).

Czasami choroba może się jednak rozpocząć w zupełnie innym obszarze, takim jak czaszka, kąt żuchwowy oraz miednica. Nie są to jednak często odnotowywane przypadki.

Diagnoza

W przypadku zaobserwowania u siebie lub u swojego dziecka jakichkolwiek objawów, niezbędna jest jak najszybsza wizyta u specjalisty. Nie sposób bowiem w skuteczny sposób zapobiec chorobie, ale rozpoznanie jej we wczesnym stadium daje pomyślne rokowania.

Diagnozę stawia się na podstawie badań histopatologicznych. Na ich podstawie istnieje możliwość określenia typu oraz stopnia złośliwości nowotworu.

Zalecane jest również wykonanie zobrazowanie choroby za pomocą rezonansu magnetycznego. Ma tona celu znalezienie najlepszego miejsca na biopsję oraz zbadanie, czy mięsak kościopochodny nie rozprzestrzenił się na sąsiednie mięśnie i tkanki tłuszczowe.

Jeżeli choroba zostanie potwierdzona przez specjalistę, wówczas wykonuje się tomografię komputerową klatki piersiowej.

Możliwe jest również przeprowadzenie dodatkowego badania rezonansu magnetycznego, aby ocenić, czy choroba nie spowodowała przerzutów.

Metody leczenia nowotworu

Nowotwór jest bardzo trudny w wyleczeniu, o czym świadczą chociażby statystyki –od chwili zdiagnozowania choroby zaledwie 60% pacjentów przeżywa kolejne pięć lat.

Dlatego tak ważne jest obserwowanie swojego i dziecka organizmu (zwłaszcza jeżeli jest zbyt wysokie w stosunku do swojego wieku). W żadnym wypadku nie można lekceważyć nocnych bólów kości, ponieważ mogą być one sygnałem choroby.

W walce z mięsakiem kościpochodnym niezbędne jest zastosowanie krótkiej i intensywnej terapii indukcyjnej. Następnie lekarze podejmują krok, z którym zazwyczaj trudno jest się pogodzić pacjentowi – dochodzi do amputacji zajętej kończyny.

W przypadku, jeżeli nowotwór został zdiagnozowany wystarczająco wcześnie, istnieje możliwość, że wystarczająca okaże się resekcja samego guza. W ostatnim etapie ponownie stosuje się chemioterapię. 

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy mięsaka kościopochodnego